נבוס - מידע למשפחות

 

הורים יקרים, יש כל כך הרבה שאלות שבוודאי אתם רוצים תשובות עליהן :

מהו הנבוס, כיצד הוא נוצר, איך מטפלים בו, מהם הסיכונים הטמונים בו ועוד.

ליקטנו עבורכם שאלות שכיחות ותשובות להן, ואנו מקווים שהן תענינה על צרכיכם.

המידע נכתב על ידי החברים בעמותה, הוא התבסס על הפירסומים בארגונים העולמיים והוא תוקף ע"י ד"ר אלון סקופ.

אם יש לכם שאלות נוספות נשמח שתצרו עמנו קשר על מנת שנענה עליהן ונוסיפן לאתר.

 

מהו נבוס?

נבוס הנו שומה. הנבוס הוא למעשה כתם לידה - שנולדים עמו. מרבית הנבוסים נוצרים לפני הלידה,עוד במהלך ההיריון, אך חלקם צצים במשך השנים. הנבוס יכול להופיע באיזורים שונים בגוף ובפנים וכן בגדלים שונים על פני העור - החל משומה קטנה ועד לשומת ענק.

               נבוס לאורך הגב והבטן    נבוס \שומת ענק בגב  

       

    

בספרות המקצועית, תופעת הנבוס נקראת CMN – Congenital Melanocytic Nevus : שומת מלנין מולדת וכן Large Congenital Melanocytic Nevus – שומת מלנין גדולה מולדת.

*באתר זה אנו מתייחסים בעיקר ל Large Congenital Melanocytic Nevus – אך המידע רלוונטי גם לבעלי הנבוס הקטן והבינוני.

מהו Large Congenital Melanocytic Nevus ?

 Nevus(ברבים – Nevi):

נבוס (שומה) במובנו הרחב ביותר הינו הינו כתם עורי מולד. ישנם תהליכים שונים בעור שמתוארים כנבוס (לדוגמא נבוס מלנוצטרי, נבוס אפידרמלי, נבוס בלוטות חלב, וכד'). הנבוס שאנו עוסקים בו הינו הנבוס המלנוציטרי (נקרא גם "שומה מלנוציטרית" או "נקודת חן" בשפה העממית. מדובר בנגע עורי שנובע מריבוי יתר של מלנוציטים, התאים שאחראים על יצור פיגמנט המלנין, שנותן את הצבע לעורנו. נבוסים מלנוציטריים יכולים להופיע כמעט בכל מקום על פני העור.

הנבוסים המלנוציטריים מתחלקים לנבוסים מולדים ( CMN – Congenital Melanocytic Nevus ) ולנבוסים נרכשים (acquired melanocytic nevus). נציין, שמרבית הנבוסים המלנוציטריים על עורינו מופיעים לאחר הלידה, במהלך הילדות והבגרות המוקדמת.

הנבוסים המולדים מסווגים לרוב ע"פ גודלם וכן גדלים באופן פרופורציונאלי לגדילת גוף הילד ומגיעים לגודל מקסימאלי עם הגעתו לגיל הבגרות.

נבוס מלנוציטרי מולד גדול ( Large Congenital Melanocytic Nevus ) מוגדר כנבוס שקוטרו המקסימאלי בגיל הבגרות עולה על 20 ס"מ. נבוס מלנוצטרי מולד ענקי ( Giant Congenital Melanocytic Nevus ) מוגדר כנבוס שקוטרו המקסימאלי בגיל הבגרות עולה על 50 ס"מ. הנבוס הענק מכסה חלק גדול מאוד מהגוף והוא מלווה לעיתים קרובות בלוויינים - נקודות חן קטנות/בינוניות הפזורות ברחבי הגוף שהן למעשה נבוסים מולדים קטנים. חלק מהלוויינים נראים כבר בלידה וחלקם ממשיכים להתפתח במהלך הילדות המוקדמת.


   

Congenital:

משמעות ביטוי זה הנה מולד. הכוונה הינה לנגע שהתפתח טרם הילדה, ונצפה בעת הלידה. אין הכוונה ב"מולד" לתהליך שהינו גנטי \ תורשתי. ואכן, בהתייחס לנבוס מלנוצטרי מולד, אין עדות לכך שמדובר בתהליך תורשתי - לא ידוע לנו על שני תאומים עם נבוס גדול או על הורה וילד בעלי נבוס גדול.

Melanocytic:

תואר הפועל המתייחס לתא בגוף (מלנוציט) שאחראי על ייצור חומר הצבע (פיגמנט) מלנין המצוי כדרך קבע בעור ואחראי על צבעם של העור, השיער והעיניים. תפקידו העיקרי של המלנין הינו להגן על העור מפני הנזק של הקרינה שמקורו בקרניים האולטרה סגולות. כמות הפיגמנט המיוצרת הינה בעיקרה גנטית - ככל שיש ריכוז מלנין רב יותר בעור, כך צבע העור כהה יותר. באותו אדם, חשיפה לאור השמש מגבירה את ייצור המלנין (תהליך המוכר כשיזוף). אנשים שכלל אינם מייצרים מלנין נקראים לבקנים.

מקורם של המלנוציטים בוא בתאי העובר הנמצאים באזור עמוד השדרה המתפתח. תאים אלו נודדים אל העור, ושם הם מתפרשים באופן שווה ובריכוז נמוך בין תאי העור (הקרטינוציטים).

ההנחה הינה, שבנבוס מלנוצטרי מולד חל שיבוש אקראי במהלך התפתחות העובר שגרם לשגשוג היתר של המלנוציטים. נבוס נוצר מריבוי יתר והתבגרות בלתי תקינה של המלנוציטים בעובר. ככל הנראה, המלנוציטים הצעירים מקבלים אותות חריגים להתרבות במהלך מסעם אל העור בעובר וכך והבשלתם לכדי מלנוציטים בוגרים נפגעת. המלנוציטים הצעירים מתרבים באופן חריג ובמיקום אנטומי לא תקין (כגון בעומק העור או במערכת העצבים) ומצטברים לקבוצת תאים גדולה.

מה גורם לנבוס?

ההשערה המדעית הינה שקיים שינוי גנטי (מוטציה) במלנוציטים של הנבוס, שגרם לתקלה בנדידה והתמיינות תאים אלו בשלב מוקדם של ההתפתחות העוברית,שהובילו לשגשוג יתר והפעת הנבוס. כאשר אדם נוצר כעובר, כל התאים בגופו מכילים מטען זהה של גנים – קודים של DNA המכתיבים את תפקוד התא. במהלך התפתחות העוברית, כאשר התאים של הגוף מתרבים, לעיתים יכול להיות שינוי בקוד הגנטי של אחד התאים. במקרה כזה, כאשר תא זה ימשיך ויתרבה, כל התאים שיווצרו ממנו ישאו את אותו קוד, שיהיה שונה במקצת מהקוד הגנטי של שאר תאי הגוף  של העובר.
אחד מהגנים הרבים בתאי הגוף נקרא NRAS. זהו גן חשוב בתהליך נדידה והתרבות של המלנוציטים (התאים שיוצרים פיגמנט בגופנו). המחשבה המדעית כיום הינה ששיבוש בגן NRAS בתקופה העוברית יכול להביא להתפתחות נבוס מולד גדול– משום ששיבוש ב- NRAS  גורם לכך שנדידת המלנוציטים לעור העובר אינה תקינה וכן השיבוש ב- NRAS  גורם לכך שהמלנוציטים מתרבים ביתר וגורמים ליצירת הנבוס הגדול.
עם זאת, ככל שידוע לנו כיום, השיבוש בגן NRAS במקרי נבוס גדול מופיע רק בחלק מתאי הגוף של הילד עם הנבוס (בעיקר בתאי המלנוציטים). לעומת זאת, בשאר תאי הגוף לא ימצא שיבוש ב- NRAS. מאחר והתורשה שאנו מעבירים לצאצאינו קשורה למטען הגנטי הנמצא בתאי הרבייה (תאי זרע בגברים, ביציות בשחלות) שאינם קשורים למלנוציטים, הרי שהנבוס במרבית המקרים אינו מועבר בתורשה מהאדם בעל הנבוס לצאצאיו. בנוסף, ככל שידוע לנו, הפגם ב- NRAS באדם עם הנבוס קרה במהלך התקופה העוברית שלו, ולא הועבר אליו בתורשה מהוריו. במקרים בהם הפגם הגנטי מועבר מההורים (כלומר קיים כבר בביצית או בתא הזרע), נראה לרוב באותה משפחה מספר מקרים של ילדים עם אותה תסמונת. לעומת זאת, נדיר מאד מאד למצוא משפחות בהם יש יותר ממקרה נבוס גדול אחד, ועובדה זו מעידה על כך שכנראה הפגם הגנטי המוביל לנבוס איננו תורשתי.

 גודל הנבוס מושפע מזמן התרחשות השינויים במלנוציטים ביחס לשלב ההתפתחות העוברי: ככל שהשינויים מתרחשים בשלב מאוחר יותר של ההתפתחות העוברית, אזי הנבוס יהיה קטן יותר ולהיפך. לציין שלא נמצא אדם בעל נבוס המכסה 100% מגופו. לכן ההנחה הינה שאם המוטציה האחראית לנבוס היתה קורית בשלב הראשוני ביותר בעובר, היא היתה מובילה להפלה טבעית של העובר.

לא ידוע לנו על אפשרות למניעת התפתחות הנבוס בעובר או על דרכים לאתרו בעת ההריון. הנבוס יכול להיווצר בכל איזור, בכל מין ובכל מוצא.

מה לא גורם לנבוס?

בעמותת "ילדי האור" אנו שומעים לא פעם הורים השואלים את עצמם מה יכלו לעשות כדי למנוע את הנבוס אצל ילדיהם. חשוב מאוד להורים להבין שאין דבר שניתן היה לעשות כדי למנוע את הופעת הנבוס.

במפגש משפחות שנערך ב- 2009, ביצענו סבב בין ההורים המשתתפים וניסינו לחשוב על גורם חיצוני שההורים בצעו ועלולים היו לגרום לנבוס (מזונות שונים שאכלו, שתית אלכוהול, מקומות שונים שביקרו בהם, טיפולים שעברו..) ולא הצלחנו למצוא ולו משהו אחד משותף. גם הורים בארגוני נבוס בחו"ל לא הצליחו לגלות גורם סביבתי או התנהגותי משותף. לא ידוע על מחקרים שהדגימו סממן לפעילות הורית שנעשתה או תורשה שהשפיעו על יצירת הנבוס. כפי שצויין לעיל, הנבוס גם אינו עובר בתורשה מההורים לילדים.

לפיכך, אינכם אחראים להופעת הנבוס בילדכם, זו לא אשמתכם. עם זאת, יש לכם תפקיד חשוב בהכלה ובתיווך של קיום הנבוס ומשמעותו לילדכם, בהחלטה לגבי הצורך ודרכי הטיפול בנבוס, ובשאר הבחירות שאתם מבצעים עבור ילדכם בתקופת הילדות.

קטן,בינוני, גדול ענק...כיצד נמדדים הנבוסים?

הנבוס יכול להמצא בכל איזור בגוף. הנבוס בד"כ גדל עם הילד באופן פרופורציוני לגדילת האיבר בו הוא נמצא. ישנם דרכים שונות לסווג נבוסים מולדים, אולם אופן הסיווג המקובל ביותר מתייחס לגודל הנבוס. ההיגיון הכללי מאחורי סיווג לפי גודל הינו שהשפעה הפסיכולוגית והקוסמטית של הנבוס וכן הסיכון לפתח סיבוכים כגון ממאירות ומעורבות מערכת עצבים מרכזית גדלים ככל שהנבוס גדול יותר. כמובן שיש גורמים רבים נוספים שמשפיעים על ההיבטים הרגשיים והרפואיים, וזו אכן מגבלת הסיווג לפי גודל.

הנבוסים מסווגים לפי הקוטר המקסימלי (מקצה לקצה) אליו יגיע הנבוס עם הגעת הילד לגיל בגרות.

 

שיטה חדשה לסיווג נבוסים מולדים

מאת ד"ר אלון סקופ

מנהל המרפאה לאבחון סרטן עור ונקודות חן, מחלקת עור, המרכז הרפואי שיבא

מרצה בכיר, הפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

חבר סגל המחקר, מחלקת עור, המרכז לסרטן ממוריאל סלואן-קטרינג, ניו יורק, ארה"ב

 

במאמר שפורסם לאחרונה בעיתון המדעי היוקרתי Journal of the American Academy of Dermatology, מציעים ד"ר אלון סקופ וחבריו למחקר מארה"ב וגרמניה, שיטה חדשה לסיווג מפורט של נבוסים מולדים. הסיווג החדש פותח על סמך קונצנזוס בינלאומי בין רופאים וחוקרים מובילים בתחום הנבוס, ומיועד לשמש כבסיס ליצירת מאגר מידע כולל של מטופלים עם נבוס, כדי לקדם את המחקר ושיתוף הפעולה המדעי בתחום זה. 

מטרת שיטת הסיווג החדשה הינה לתעד בלפירוט רב יותר את מאפיני הנבוס של כל מטופל. עד כה, סיווג הנבוס נסמך בעיקר על גודלו. עם זאת, מחקרים שבוצעו בעשור האחרון מראים שישנם מאפינים נוספים חשובים של הנבוס שיכולים להשפיע על הסיכון לסיבוכים רפואיים ועל השיקולים לביצוע בדיקות הדמיה והתערבות ניתוחית. לדוגמא, ידוע כיום שגורם הסיכון החשוב ביותר למעורבות נבוס במערכת העצבים המרכזית (מצב רפואי הנקרא neuro-cutaneous melanocytosis) הינו נוכחות מספר רב של לווינים ע"פ העור, ובמידה פחותה יותר, גודל הנבוס ומיקומו. לפיכך, שיטת הסיווג החדשה כוללת גם את מספר הלווינים ע"פ העור. ככל שנידע יותר פרטים מדוייקים לגבי כל נבוס, וככל שבמאגרי המידע הרפואיים יכללו מטופלים רבים יותר, כך נוכל לענות באופן מדוייק יותר ופרטני יותר על השאלות הרפואיות לגבי הטיפול בנבוס. 

ע"פ שיטת הסיווג החדשה, כל נבוס יתואר לפי הגודל המקסימלי אליו הוא צפוי להגיע בגיל בגרות, מיקומו העיקרי, מאפיני צבע, עובי ושיעור, וכן מספר הלווינים הנילויים. 

להלן המדדים בפירוט רב יותר:

1. גודל הנבוס = הגודל המקסימאלי אליו צפוי להגיע הנבוס בגיל הבגרות:

תיאור הנבוס ע"פ גודל קוד גודל / הערות
נבוס קטן (Small cmn)   SCMN פחות מ-1.5 ס"מ
נבוס בינוני (Medium CMN) M1 1.5-10 ס"מ
נבוס בינוני (Medium CMN) M2 10-20 ס"מ
נבוס גדול (Large CMN) L1     20-30 ס"מ
נבוס גדול (Large CMN)   L2     40-60 ס"מ 
נבוס ענק (Giant CMN)        G1 מעל 60 ס"מ
מספר נבוסים (Multiple MCMN) mMCM שלושה או יותר נבוסים בגודל בינוני ללא נבוס גדול או ענקי

 

CMN   הינו קיצור של congenital melanocytic nevus (קרי, נבוס מלנוציטרי מולד)

2. מיקום הנבוס : ניתן לתאר אזור אחד או יותר בהם נמצא עיקר הנבוס. 

תיאור הנבוס ע"פ מיקום העיקרי פירוט המיקום
נבוס של אזור הראש "פנים", "קרקפת
נבוס של אזור הגוו   "צוואר", "כתף", "גב עליון", " גב אמצעי", "גב תחתון", "שד/חזה", "בטן", "מותן" (צידי הגוף), "אזור עכוזים" (ישבן), "אזור איברי המין"
נבוס של אזור הגפיים "זרוע", "אמה", "כף יד", "ירך", "רגל" (שוק), "כף רגל"

 

3. מאפינים נוספים של הנבוס

מאפיין הנבוס    קוד לפי דרגה
צבע (גוון) הנבוס  (C-color)               

C0 – צבע הנבוס די אחיד

C1 – יש חוסר אחידות מתונה בצבעי הנבוס

C2 – יש חוסר אחידות ניכרת בצבעי הנבוס (קרי, הנבוס מתאפיים בריבוי גוונים שונים כגון חום, שחור, כחול).  

עובי הנבוס (R-rugosity)  R0 – הנבוס שטוח לחלוטים ונראה ככתם

R1 – הנבוס מעט מעובה (במישוש הנבוס מעט מורם משטח פני העור סביבו) 

 R2 – הנבוס מאוד מעובה (שטח פני הנבוס מאד מורמים משטח פני העור סביבו ולעיתים בעל חריצים \ קפלים)

גבשושיות (N-nodularity)

N0 -לא ניתן למשש גושים / גבשושיות בתוך הנבוס

N1 – הנבוס מכיל מספר מועט של גושים / גבשושיות

N2 – הנבוס מכיל מספר רב של גושים / גבשושיות (עורים או תת-עוריים)

שיעור יתר (H-hairiness) H0 – הנבוס ללא שיער

H1 – יש שיעור בנבוס

H2 - הנבוס מכיל שיער צפוף

 

4. נוכחות לווינים (satellites) – הספירה מתייחסת לסה"כ מספר הלווינים שהיו בגיל שנה. אם לא ידוע כמה לווינים היו בגיל שנה, הספירה תתיחס למספר הלוינים הנוכחי. 

קוד מספר לווינים
S0 אין לווינים
S1 פחות מ- 20 לווינים
S2 20-50 לווינים
S3 מעל 50 לווינים

 

 לדוגמא – נבוס שקוטרו בגיל שנה 35 ס"מ, נמצא ע"ג הגב התחתון ועכוזים, בגוון חום עד חום כהה, מעט מורם משטח פני העור, עם פלומת שערות לא צפופה, ללא גושים, ועם 10 לווינים בשאר הגוף יסווג כ- “G2, lower back and buttock,C1, R1, N0, H1, S1”

לסיכום, הוצג סיווג חדש של נבוסים מולדים לפי לפי הגודל המקסימלי אליו הוא צפוי להגיע בגיל בגרות, מיקומו העיקרי, מאפיני צבע, עובי ושיעור, וכן מספר הלווינים הנילויים. כיום, עדיין איננו יודעים אלו ממטופלי הנבוס נמצאים בסיכון מוגבר לסיבוכים רפואיים. יצירת מאגר נתונים המתבסס באופן אחיד על סיווג מפורט זה יאפשר לרופאים ומדענים להבין טוב יותר את הקשרים בין מאפיני הנבוס לבין סיכון להתפתחות מלנומה ומעורבות של מערכת העצבים המרכזית. 

מקורות:

Krengel S, Scope A, Dusza SW, Vonthein R, Marghoob AA. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol. 2012 [Epub ahead of print]

 

 

 

 

.

עד כמה נפוץ הנבוס המולד?

שכיחות משוערת של הנבוס באוכלוסיה (גלובאלי – בארצות הנחקרות):

  • קטן (מתחת 1.5 ס"מ) - 1:100 לידות
  • בינוני (קוטר 1.5-19.9 ס"מ) - 1:1000 לידות
  • גדול – (קוטר של 20 ס"מ ומעלה) – 1:20,000 לידות
  • ענק – (קוטר של 50 ס"מ ומעלה) – 1:500,000 לידות

 

מאפייני הנבוס:

  • גודל - כפי שציינו, גודל הנבוס יכול להשתרע ממס' מילימטרים (נבוס קטן) ועד עשרות סנטימטרים (נבוס ענק). הנבוס גדל לרוב באופן פרופורציוני לגדילת הילד. עם זאת, יתכנו מקרים בשנתיים הראשונות לחיים בהם הנבוס יגדל מעט מעבר לגדילה הממוצעת של הגוף (ההנחה הרפואית הינה שחלקים של הנבוס שלא נראו לעין הפכו ליותר בולטים לעין בשל היותם כהים יותר עם הזמן). ברוב המקרים, אין שינוי בהגדרה הקטגורית (המתבססת על הגודל) של הנבוס משום שהגדרתו נקבעת כבר בילדות ע"פ הגודל המקסימלי אליו הנבוס חזוי להגיע בבגרות.
  • אתר \ איבר - הנבוס יכול להופיע בכל אתר בגוף. נבוסים גדולים במיוחד יכולים לכסות איזורים נרחבים. לדוגמא, נבוס שמיקומו העיקרי ע"פ הגב יכול להשתרע סביב קו המתנייים ועד אזור הבטן. ישנם תיאורים בספרות של 'garment naevi’, or ‘bathing trunk naevi’ - הכוונה בתיאור זה הינה לנבוס המכסה את אזור האגן בדומה לבגד ים.
  • פיגמנטציה -

    צבע הנבוס משתנה מאד וקיים טווח בין שומות בגוון חום בהיר ועד שומות בגוון חום כהה או שחור. כ"כ, הנבוס יכול להיות אחיד בגוון או להיות בעל מספר גוונים שונים. גורמים המשפיעים על הגוון הינם עובי הנבוס, עומק וצפיפות המלנוציטים בעור, דרגת הפיגמנטציה של תאי הנבוס, וכן גוון העור הבסיסי של המטופל (ככל שיותר כהה, כך הסיכוי לגוון כהה של הנבוס גדול יותר).

    בשל גוון העור בחדר הלידה, הנבוס יכול להראות כבעל גוון סגלגל בילוד, אולם תוך שעות עד ימים יקבל הנבוס גוון חום. כ"כ, בעור הילוד הנבוס יכול להראות חספוס או קילוף, אך לרוב עם הזמן הופל העור באזור הנבוס לחלק.

    לאורך הזמן צבע הנבוס יכול להשתנות, לעיתים להפוך בהיר יותר (בילדים עם גוון עור בהיר או בנבוס בקרקפת) ולעיתים להפוך לכהה יותר.

  • מרקם העור באזור הנבוס - לעיתים קרובות, קיימת הפחתה במידת השימון הטבעי של העור באזור הנבוס, ולכן מרקם העור באזור הנבוס עלול להיות שונה מזה של העור בשאר הגוף - דק יותר,מחוספס יותר, ורגיש יותר לטראומה מקומית (כגון שפשוף). העור המכסה את עלול להיות יבש ומגרד, ולעיתים לפתח אדמומיות וקשקשת (המכונים בשפה הרפואית דלקת עור, דרמטיטיס או אקזמה). טיפול מונע אפקטיבי הינו שימון העור ע"י שימוש בשמן אמבט, יבוש עדין של העור לאחר האמבטיה (לספוג את הרטיבות ולא לשפשף העור), ולאחר מכן למרוח קרם לחות סמיך. שימוש בסבון באזור הנבוס נוטה לייבש את העור עוד יותר. אם אקזמה הופכת לבעיה חוזרת וכן אם מופיעים באזור הנבוס גלדים צהובים או פצעים מפרישים , יש לפנות לבדיקת רופא עור.
  • שעירות -

    סמיכות, צבע ועובי השיער משתנה בין הנבוסים השונים. מרבית הנבוסים בעלי שיעור מוגבר ביחס לשאר העור של האדם. לעיתים קרובות, השיער הראה עבה וכהה יותר משאר שערות הגוף. עם זאת, ישנם נבוסים בהם צמיחת השיער מינימלית. ברוב המקרים, השיעור אינו מופיע מייד עם הלידה אלא מתפתח בשבועות והחודשים לאחריה. הסיבה המדויקת לריבוי השיער אינו ידוע, אך ההנחה הרפואית הינה שבאזור הנבוס יש שגשוג יתר לא רק של מלנוציטים אלא של מרכיבי רקמה נוספים, כגון השערות. מצב זה מכונה "המרטומה" – מרכיבי הרקמה (מלנוציטים, שערות) מופיעים במיקום אנטומי זה גם באופן נורמלי, אולם כמותם וסידורם ברקמה אינו תקין (כמות מלנוציטים מוגברת ומיקומם עמוק יותר מאשר בעור נורמלי, צפיפות השערות מוגברת והן עבות יותר מבד"כ).

    כאשר הנבוס ממוקם בקרקפת, צבע השיער מעל הנבוס הוא לעיתים קרובות כהה יותר משיער הקרקפת של הילד. צפיפות השיער בנבוס בקרקפת משתנה מסמיך יותר משאר הקרקפת ועד דליל.

  • עובי וגבשושיות - נבוסים קטנים הם לרוב שטוחים, ומתמזגים במרקמם עם העור הרגיל שמסביב. ככל שהנבוס גדול יותר, עולה הסבירות שיהיה מעובה יותר וכן שיהיו עליו גבשושיות. לרוב אין מדובר בבעיה רפואית מיוחדת, אלא באזורים בתוך הנבוס בהם המלנוציטים צפופים יותר ובמיקום עמוק יותר בתוך העור. הגבשושיות יכולות להיות מוצקות וכהות ועד בהירות ורכות. באם מופיעה גבשושית חדשה בתוך הנבוס שנראית חריגה, גדלה ומשתנה - יש לפנות לרופא עור לבדיקה.
  • הפחתה בעובי השומן התת עורי - אחד מתפקידיה של שכבת השומן התת עורי הינה להגן ו"לרפד" את הרקמות התת עוריות שמתחתיה (שרירים, עצמות וכד'). בחלק מהנבוסים הגדולים, קיים חוסר או עובי מופחת של שכבת השומן התת עורי – אזור זה יראה שקוע יותר ו"רזה" יותר מאשר העור התקין. לרוב, אין לתופעה זו משמעות רפואית מיוחדת מלבד האפקט האסתטי ורגישות מעט מוגברת לחבלה מקומית.
  • לוויינים -

    במקרים רבים של נבוס ענק או גדול, יופיעו (בנוסף לנבוס העיקרי), נבוסים קטנים עד בינוניים באזורים אחרים של העור. נבוסים אלו מכונים בשפה הרפואית "לווינים" (satellites) . ברוב הילדים בהם התפתחו לוויינים, מספרם עלה בשנים הראשונות לאחר הלידה, וההנחה המדעית הינה שמרביתם קיימים מתוקפת הלידה אולם הופכים גלויים לעין עם הצטברות פיגמנטציה בתוכם. בדומה לנבוס העיקרי, הלווינים הינם נבוסים קטנים יותר המורכבים מריבוי מלנוציטים בתוך העור. חלק מהלוויינים עשוי להראות כבר בעת הלידה, לרוב מדובר בלווינים גדולים יותר מאשר אלו המתפתחים מאוחר יותר. בדומה לנבוס העיקרי, על הלוויינים צומחות לעיתים שערות עבות, והלוויינים גדלים באופן פרופורציונלי לגדילת הילד.

    לא ניתן לחזות כמה לוויינים צפויים להופיע בגופו של אדם. מספרם הסופי עשוי להגיע לכמה מאות.מעדויות של מבוגרים בעלי נבוס, למדנו כי הלוויינים נוטים להתבהר במהלך השנים ולעיתים אף להעלם לאחר גיל 40. לא ברור האם חשיפה לשמש יכולה להשפיע על קצב הופעתם של לוויינים חדשים באזורים חשופים, אולם ההמלצה הינה להיות "חכם בשמש" להימנע מחשיפה מופרזת לשמש בשעות החמות, לשהות בצל, ולהגן על האזורים החשופים ע"י ביגוד מתאים.

 

מהן ההשלכות הרפואיות ?

שלוש השלכות רפואיות עיקריות של הנבוס הינן:
סיכון לממאירות, סיכון למעורבות נוירולוגית של המוח ו\או חוט השדרה, וסיכון למעורבות של העין.

הסיכון לממאירות:

  • מיעוט המטופלים עם נבוס גדול יפתחו מלנומה. מעל 90% מהמטופלים עם נבוס לא יפתחו מלנומה. הערכה בספרות הינה שמכל 100 מטופלים עם נבוס גדול, בין 1% ל-10% יפתחו מלנומה. ברוב  המקרים יהיה זה במהלך 10 השנים הראשונות.
  • מלנומה יכולה להופיע בכל מקום בנבוס העורי. מלנומה המופיעה בנבוס קטן או בינוני תתפתח לרוב קרוב לשטח הפנים של העור ולפיכך יכולה להתבטא כשינוי צבע, צורה, מרקם העור. לעומת זאת, מלנומה שמופיעה בשומות גדולות לרוב מתפתחת בעומק העור ולכן קשה לאיתור באמצעות הסתכלות בלבד. לפיכך יש חשיבות לבדיקת נבוסים גדולים גם באמצעות מישוש כדי לאמוד על הופעת גוש חדש.
  • מלנומה יכולה להופיע גם במערכת העצבים המרכזית במקרים בהם הנבוס מערב את מערכת העצבים

           
המחקר הרפואי בתחום הנבוס עוסק מזה שנים רבות בשאלה של מידת הסיכון לממאירות בקרב מטופלים עם נבוס. ההנחה הכללית הינה שככל שהנבוס גדול יותר, כך גדל הסיכון לממאירות. הרציונאל הינו שככל שיש מספר מלנוציטים רבים יותר בעור, וכן ככל שיש מלנוציטים פחות בשלים בעור (בנבוס גדול כפי שהסברנו בביולוגיה של הנבוס, המלנוציטים רבים יותר ובשלים פחות מנבוסים קטנים), כך הסיכון להתמרה סרטנית גדול יותר.
הנחות אלו עדיין טעונות הוכחה כיוון שהן מתבססות על מידע לא מספק באיכותו ובכמותו. הבעיה עם הנתונים בספרות המדעית נקראת "הטית הפניה" referral bias  - הערכת שיעור ההתמרה הסרטנית מתבסס בעיקר על מקרים שהופנו למרכזים רפואיים גדולים ופורסמו בספרות, ובכך יתכן עיוות של המציאות באוכלוסיה הכללית. מטבע הדברים, יותר חולים פונים למרכז רפואי גדול כשיש להם סיבוכים, ובעיקר חשד לממאירות, ואילו חולים רבים ללא כל סיבוכים אינם נמצאים במעקב רפואי ואינם מדווחים בספרות. במדינות שבהן החולה נדרש לשלם עבור ביקור בבית החולים (מרבית המדינות ברחבי העולם), סביר שחולים ימנעו מלפנות לבית החולים, אלא אם קיימת בעיה רפואית חמורה המעמידה את קבלת הטיפול הרפואי בראש סדר העדיפויות. כך עלול להיווצר מצב בו הרופאים מדווחים בספרות על שיעורי ממאירות גבוהים יותר מאשר אלו הקיימים באוכלוסיה הכללית.
גורם נוסף התורם לקושי בהערכת שכיחות מלנומה בנבוס הינו הסיכון לאבחון–יתר של מלנומה בביופסיות הנלקחות מנבוס, בעיקר מגושים המופיעים בשנים הראשונות לחיים (הנקראים proliferative nodules). מסתבר שהאבחנה בין שגשוג שפיר של מלנוציטים לשגשוג ממאיר (קרי מלנומה) בתוך נבוס גדול הינה קשה, מאתגרת, ודורשת בדיקה ע"י פתולוגים עם מיומנות וניסיון של באבחון נבוסים.  יתכן שאבחון-יתר של מלנומה המתפתחת בנבוס בעבר תרמה להערכת יתר של הסיכון להתפתחות מלנומה בנבוס.
לפיכך, ההערכות הסיכון למלנומה המתבססות על הספרות המדעית עד כה , היו לא מהימנות. ברור כי ממאירות היא סיכון אצל החולים בנבוס, אך איננו יודעים לקבוע מהי רמת הסיכון לפי המידע שיש בידינו כיום, ורוב המומחים העוסקים בטיפול בחולים עם נבוס מעריכים שהסיכון נמוך, ואף נמוך משמעותית, אכן, במאגר נתונים המנוהל ע"י העמותות האמריקאיות, Nevus Network ו Nevus Outreach , נמצא כי שכיחות הממאירות בקרב הרשומים במאגר הנתונים נמוכה עד כה בהרבה מזו שהיתה צפויה ע"פ נתוני הספרות. בנוסף, ברורה עוד פחות רמת הסיכון למלנומה בקרב בעלי נבוס קטנים ובינונים.
כדי שנוכל לדעת בצורה מהימנה יותר את הסיכון למלנומה, נדרש לערוך מחקר רחב-היקף בילדים עם נבוס. יש לאתר ילדים עם נבוס בשלב מוקדם בחייהם, ללא קשר לקיום סיבוכים, ולעקוב אחר מצבם בפרקי זמן קבועים לאורך שנים רבות, על מנת לאבחן כמה מהם פיתחו ממאירות. לשם כך נדרש מסד נתונים בו יתבצע רישום של כל ילד שנולד עם נבוס. רופאים במדינות רבות בעולם המערבי, ובהן גם ישראל, נערכות ליצירת מסד נתונים שכזה.על מנת לסייע ליצירת מסד הנתונים אנא מלאו את השאלון באתר האב האמריקאי.למילוי השאלון הקליקו כאן .המענה על השאלון מאובטח וכפוף למדיניותו של   www.nevus.org

להלן טבלה המרכזת את הקשר של מאפייני הנבוס למלנומה:

 
גודל הנבוס
מיקום הנבוס כמות הלויינים
סיכון למלנומה ככל שהנבוס יותר גדול הסיכון למלנומה עולה בעבר דווח כי נבוס בגב הנו מסוכן יותר אך כיום אין וודאות לכך אינה משפיעה

 

האפשרות הטובה ביותר לריפוי מלנומה המופיעה בתוך נבוס הינה הסרה כירורגית בשלב מוקדם ככל שניתן בהתפתחות הגידול, לפני התפשטות גרורות לאברים פנימיים.

שינויים אליהם כדאי לשים לב ולפנות לבדיקה רפואית:

  • שינוי במוקד בנבוס  של צבע, גודל, צורה, שטח פנים או מרקם הנבוס.
  • דימום או התכייבות בתוך הנבוס.
  • הופעת גוש בנבוס. 
    עם זאת, כהורים וכמטפלים בילד עם נבוס, נעשה כמיטב יכולתינו לאתר שינויים בנבוס, וזאת בידיעה שלא הכל תלוי בנו ויכולתנו לאתר שינויים אלו לעיתים מוגבלת - יש מקרים  בהם מלנומה המתפתחת בנבוס גדול ובגיל צעיר, עלולה להתפתח כגוש הגדל במהירות בעומק העור ולהיות קשה לזיהוי מוקדם. במלנומות אלו סיכויי ההחלמה אינם גבוהים.
 
לסיכום,  ניתן לנסח מספר המלצות. ראשית, יש לעקוב אחר הנבוס ואחר הלוויינים. שנית, חשוב להיות במעקב של רופא עור אחת לחצי שנה עד שנה. אם מופיע שינוי בגודל, צבע, צורה, שטח פנים \ מרקם,  או מופיע גוש חדש בהסתכלות או מישוש הנבוס, או אם מופיע כיב או דימום, יש לפנות לייעוץ רפואי בהקדם. אם הרופא יחשוד במלנומה, הוא יפנה אתכם לכריתה כירורגית. כדאי לוודא שאת הביופסיה יבדוק פתולוג מומחה לנבוסים (דרמטו-פתולוג).
 

הסיכון במעורבות של המוח או חוט השדרה:

לאחוז קטן מבעלי הנבוס עלולה להיות גם מעורבות נוירולוגית.

נבוס הוא הצטברות בלתי תקינה של מלנוציטים, תאי הפיגמנט  של העור. הצטברות דומה של תאי פיגמנט עשויה להתרחש גם בתוך הגולגולת, ברקמת המח ומעטפותיו. מעורבות מערכת העצבים המרכזית מתרחשת כמעט תמיד בשילוב עם נבוס בעור, והשילוב בין התופעות נקרא   Neuro-cutaneous melanocytosis(ריבוי מלנוציטים עצבי –עורי) או בקיצור NCM.
NCM עשוי להתבטא בהפרעה בתפקוד מערכת העצבים המרכזית. בעיות נוירולוגיות שעשויות להתפתח כוללות התקפים אפילפטיים (seizures Convulsions ), עיכוב התפתחותי, וחוסר יציבות (ataxia). סיבוך נוסף הינו הידרוצפלוס - עליה בלחץ התוך גולגלתי בשל הפרעה בניקוז הנוזל התוך מוחי. מצב זה עשוי להביא לעליה בהיקף הראש, ובמקרים חמורים מלווה בהקאות. אם תינוק שיש לו נבוס על הגולגולת ועמוד השדרה מתחיל להקיא לעיתים קרובות, יש ליידע את הצוות הרפואי בדחיפות. מעורבות מערכת העצבים תתבטא לרוב בשנים הראשונות לחיים (גיל ממוצע פחות משנתיים) - בילדים צעירים, איחור בהשגת אבני דרך התפתחותיות מהווה רמז חשוב, ולפיכך מעקב ע"י רופא ילדים וטיפת חלב מהווים חלק חשוב בניטור ילד עם נבוס. במטופלים עם NCM יש סיכון מוגבר להתפתחות מלנומה תוך גולגלתית פטאלית. גם כאן, מרבית הסיכון הינו בשנים הראשונות לחיים. הסיכון לביטוי סימפטומטי ראשון בגילאי בית הספר קטן משמעותית אך אינו זניח, ולפיכך יש לשים לב להסתמנות נוירולוגית גם בגילאים אלו (כגון קשיי קשב וריכוז, ירידה בבית הספר, התקפים אפילפטיים כולל ניתוק), ובמידה ויש חשד, להפנות את הילד להערכת נוירולוג מומחה. בעוד שבעבר כל מטופל עם NCM סימטומטי נחשב בכעל פרוגנוזה גרועה, היום ידוע כי יתכנו מטופלים עם תסמינים נוירולוגיים חולפים, וכן מטופלים עם תסמינים נוירולוגיים תחת שליטה בעקבות טיפול י תרופות אנטי-אפילפטיות, ניתוח להסרת מסה תוך גולגלתית או הכנסת נקז מוחי-בטני (ventriculo-peritoneal shunt) להורדת לחץ תוך מוחי.
בשל ביצוע בדיקות הדמיה מוחיות (כגון CT או MRI) במטופלי נבוס רבים מאשר בעבר, ידוע כיום, כי תיתכן גם מעורבות אסימטומטית (כלומר ללא כל תסמינים או סיבוכים) של מערכת העצבים המרכזית. מחקרים כעת בודקים את הסיכון העתידי לפתח תסמינים נוירולוגיים במטופל שהינו כעת אסימטומטי.
במעקב אחר מטופל עם NCM הינו רב-תחומי ע"י צוות מטפלים שכולל רופא ילדים, נוירולוג, נוירו-כירורג, מומחה לדימות מוחית, וכן אנשי צוות מהמכון להתפתחות הילד.
 

מה משפיע על הסיכון להשפעה נוירולוגית?

 
גודל הנבוס
מיקום הנבוס
כמות הלויינים
סיכון נוירולוגי   
 (NCM)
ככל שהנבוס יותר גדול הסיכון עולה
בעבר דווח כי נבוס מעל עמוד השדרה או גולגולת בסיכון גבוה יותר, אך כעת פחות בטוחים
נראה שזהו גורם הסיכון המרכזי - ככל שקיימים יותר לווינים (ובמיוחד מעל 20), הסיכון עולה

בדיקת MRI :
בדיקה המשתמשת בטכניקה מגנטית להדמית איברים פנימיים ללא שימוש בקרינת רנטגן. MRI נחשבת כבדיקת הבחירה לזיהוי גידולים תוך מוחיים ו- NCM. ככלל, מעורבות מוחית במטופלים עם נבוס קלה יותר לזיהוי ע"י MRI בחודשים הראשונים לחיים (עד גיל 4-6 חודשים), טרם הווצאות מיליניזציה (הבשלת מעטפות עצביות) של העצבים במוח. זאת משום שגם צברי מלנוציטים וגם מעטפות המיילין נראים דומים (נצבעים בלבן) בבדיקת ה- MRI. בנוסף, היכולת לזהות ב- MRI  את צברי המלנוציטים התוך גולגתיים ב- NCM תלויה גם בגודלם של הנגעים (ככל שיותר גדולים, יותר קלים לזיהוי).
במטופלים עם נבוס מולד גדול (ובמיוחד במטופלים עם ריבוי לווינים מעל 20) והסתמנות נוירולוגית (כגון פרכוס, כאבי ראש, הקאות), יש לחשוד שמדובר ב- NCM ולבצע בדיקת MRI (כדי לאשר האבחנה, ולשלול נוכחות גידול תוך גולגלתי וסימני לחץ תןך גולגלתי מוגבר). 
עם זאת, יש חילוקי דעות האם יש לבצע MRI כבדיקת סקר בתינוק אסימפטומטי עם נבוס (לדוגמא במטופל בסיכון מוגבר עם נבוס גדול וריבוי סטליטים).  מצד אחד, ניתן יהיה לאבחן NCM ולייחס לאבחנה זו הפרעות נוירולוגיות באם יתפתחו בילדות. כ"כ, ה- MRI הראשון ישמש בסיס להשוואה במידה ויופיעו תסמינים נוירולוגים שיצריכו ביצוע MRI נוסף. בדיקת MRI תקינה יכולה לתרום לשקט הנפשי של הורי המטופלץ. מצד שני, ידוע כיום שבין 5-30% ממטופלים עם נבוס גדול ידגימו NCM בבדיקת MRI למרות היותם אסימטומטים לחלוטין. לפיכך, גילוי NCM במטופלים אלו עלול לגרום לחרדה מיותרת למשפחה של מטופל שלא יפתח לעולם תסימינים נוירולוגיים. בנוסף – בדיקת MRI מצריכה הרדמה כללית. בנוסף, מאחר ואין כיום טיפול יעיל למניעת התפתחות NCM סימטומטי, ישנם מומחים המצדדים במעקב קליני ורק אם מופיעים תסמינים נוירולוגים, מפנים לביצוע בדיקות הדמיה כגון MRI. במידה ובוצע MRI, חשוב שאת אבחון הבדיקה יבצע מומחה להדמיה עם ניסיון עם איתור NCM. 
 

הסיכון במעורבות של העין:
 

כאשר הנבוס קרוב מאוד לעין, יש סיכון קטן להתפתחות גלאוקומה  (Glaucoma) - עליית לחץ תןך עיני, לרוב בשל הפרעה בניקוז נוזלי העין. אבחון מוקדם של גלאוקומה חשוב מאחר שלאחר תקופה הלחץ הגובר עלול לגרום לנזק בלתי הפיך לראיה. מסיבה זאת, חשוב לבדוק את הלחץ התוך עיני באופן עיתי כאשר יש נבוס בקרבת העין.

 

מהי הביולוגיה של הנבוס?

נבוס מורכב מתאים הנקראים מלנוציטים, תאים שבאופן תקין יוצרים את פיגמנט המלנין של עורינו.  מקור המלנוציטים הינו מתאים (מלנובלסטים) בתקופה העוברית שנוצרים באיזור שנקרא ניוראל-קרסט "neural crest" – איזור שמהווה גם את המקור לחט השדרה והמוח של העובר. תאי הניוראל-קרסט הם תאים פרימיטיביים בעלי יכולת חלוקה, נדידה, והתמיינות לתאים עצביים, מלנוציטים ותאי רקמת חיבור. באופן נורמלי, המלנובלסטים (תאי האב שמהם יווצרו מלנוציטים) נודדים אל שכבת האפידרמיס של העור (השכבה החיצונית ביותר) ואל שרשי השיער, הופכים למלנוציטים בוגרים, ומעבירים את פיגמנט המלנין לתאי האפידרמיס והשיער (קרטינוציטים) בסביבתם – ע"פ כמות וסוג הפיגמנט שהמלנוציטים מעבירים, יקבע גוון העור וצבע השיער. אולם, באם נדידת המלנובלסטים לעור אינה תקינה, עלולה להווצר הצטברות אבנורמלית של מלנוציטים בעומק העור (כגון בדרמיס, השכבה שמתחת לאפידרמיס, ואף בשכבות עמוקות יותר כגון השומן התת עורי) – הצטברות זו של מלנוציטים נקראית נבוס.  ההנחה המדעית הינה שככל שהתקלה בנדידה קרתה בשלב מוקדם יותר בהתפתחות העובר, וככל שעצירת הנדידה של המלנוציטים אירעה בשכבה עמוקה יותר של העור, כך יהיה הנבוס גדול יותר ולעיתים עבה יותר. אם האנומליה תתרחש בשלב מאוחר יותר בהתפתחות העוברית, יווצר נבוס קטן יותר.
 

 

מהן דרכי ההסרה של הנבוס?

האם להסיר את הנבוס?

השאלה באם להסיר נבוס או לא מלווה תדיר את ההורים לילדי הנבוס. ההחלטה על ההסרה אינה פשוטה וחשוב לטעמנו, כי היא תוכרע לאחר קבלת מידע מקיף ככל האפשר: על מדדי הנבוס עצמו (גודל, עובי, מיקום וכמות לווינים), הסכנות הכרוכות, מניעת סכנות אחרות, השפעות פסיכולוגיות וכן רצונו ומצבו הפרטני של הילד. כל ילד הוא שונה, כל משפחה היא שונה, כל נבוס הוא שונה ולכן ההחלטה שתקבלו היא הייחודית לכם. בחלק זה נשתדל לתת לכם מידע על יתרונות וחסרונות ההסרה באופן כללי, תיאור שיטות ההסרה הידועות לנו, יתרונות וחסרונות של כל אחת מהן, וכן טיפים מנסיונינו. כל החלטה שתקבלו היא הטובה ביותר מבחינתכם אנחנו כאן על מנת לתת לכם את הכלים הבסיסיים. המידע שמופיע אינו תחליף לייעוץ רפואי - חשוב מאוד להתייעץ עם כירורג פלסטי על מנת להגיע להחלטה הסופית- הוא זה שיבדוק את ילדיכם ויציע את השיטה הייחודית לו.

ניהול ההחלטה באם להסיר את הנבוס צריך:להתבסס על הנושאים הבאים: מימד בריאותי, מימד אסטתי ודרכי ההסרה

ניהול ההחלטה באם להסיר על רקע בריאותי:

רקע - תופעות בריאותיות הנגרמות עקב הנבוס:

  • מיעוט המטופלים עם נבוס גדול יפתחו מלנומה. ע"פ הספרות, מכל 100 איש עם נבוס גדול 1-10% יפתחו מלנומה, כאשר ההערכה הינה שכ- 2% מהמלנומות יתפחו בעור. ברוב המקרים יהיה זה במהלך 10 השנים הראשונות.
  • נבוס נחשב כתם לידה אם מופיע בשנתיים הראשונות לחיים. 6% מהאנשים נושאים כתמי לידה מסוגים שונים. הסיבות לניתוח הן רפואיות ואסתטיות. הסיכון למלנומה קשור לגודל הנבוס. הסיכון למלנומה מתחת לגיל 10 הוא 1:200,000 ולכן הצורך בטיפול בכתמים קטנים בגיל צעיר הוא קטן.
  • מלנומה יכולה להיות בכל מקום בנבוס.
  • המלנומה שמופיעה בשומות גדולות לרוב מתפתחת בעומק העור ולכן קשה לאבחון מוקדם באמצעות הסתכלות, ויותר סביר שתאובחן כגוש חדש במישוש הנבוס.
  • במטופלים עם שומה גדולה יש סיכון למעורבות מערכת העצבים המרכזית בשל ריבוי מלנוציטים מקומי.

מה משפיע על הסיכון למלנומה?

  • גודלו של הנבוס - הגודל של הנבוס משפיע. ככל שגודל הנבוס גדול יותר אזי הסיכון רב יותר. 40-60 סנטימטר מכילים את הסיכון הרב ביותר.
  • מיקומו של הנבוס - בעבר חשבו שמיקומו של הנבוס משפיע על הסיכון אך לאחרונה התברר שאין קשר למיקום.
  • מספר הלווינים - ככל שיש יותר לווינים הסיכון גדול יותר.
      גודל הנבוס מיקום הנבוס כמות הלויינים
    סיכון למנלומה (MN) ככל שיותר גדול, הסיכון עולה בעבר דווח כי נבוס בגב בסיכון גבוה יותר, אך כעט פחות בטוחים. לא משפיע
  • מניעת מלנומה:

    הקשר בין הסרת נבוס למניעת מלנומה בנוי על מערכת אמונות (עקב הטייה מחקרית,bias, משום שנבוסים הניתנים להסרה ברובם גם חמורים פחות) , אך ישנה חשיבה החלטית וcommon sense כי אם מסירים את הנבוס הסיכוי למלנומה פוחת.

    רק 2% (בניגוד ל7.5% ללא הסרה) מכלל האוכלוסיה פיתחו מלנומה לאחר ההסרה. 0.3% מבין אלו שהסירו לחלוטין את הנבוס הגדול חלו במלנומה.במקרים אלו המלנומה התפתחה כנראה משרידים עמוקים יותר (כגון בשריר) של הנבוס שלא הוסרו בניתוח.

ניהול ההחלטה באם להסיר על רקע אסטטי:

הנבוס נראה שונה מהעור הרגיל במרקם ובצבע, ולכן ישנו גם מימד אסטתי. ניתן לרוב לטפל בנושא האסתטי ולהסיר את הנבוס, אך כתוצאה מכך עלולות להיווצר צלקות וגם להן יש מימד אסטתי. העור של הנבוס גדל עם הגוף ולכן ברוב המקרים ככל שהילד גדל הנבוס מתבהר יחסית לצבעו בעת הלידה.

באתר האב האמריקאי Nevus Outreach מופיע שאלון מקיף בנוגע לנבוס. מאות נרשמים לאתר בעלי נבוס (או הורים לבעלי נבוס) מילאו את השאלון.על בסיס תשובותיהם ניתן ללמוד על פופולאריות ההסרה, שיטות ההסרה, השפעות פסיכולוגיות ועוד.שזרנו את ממצאי השאלון (כפי שהוצגו בוועידת גרמניה במאי 2011) לאורך המידע כאן.

בתשאול של אלו שהסירו את הנבוס לגבי עדיפות לנבוס או לצלקת כתוצאה מהסרת הנבוס נמצא כי 76% ממסירי הנבוס מעדיפים את הצלקת על הנבוס (24% מתחרטים על ההסרה). 79% ממעדיפי הצלקת חשים שצלקת הנה מקובלת יותר חברתית => הסרה עדיפה עקב סיבות קוסמטיות בקרב הפציינטים.

רוב הרופאים שנשאלו שאלה זו בהקשר לתוצאות ההסרה ,גרסו כי התוצאות נעות על רצף בין בעייתיות לטובות- 73% ,ורק מעל רבע - 27% ,אמרו כי התוצאות טובות.

ניהול ההחלטה בהתאם לדרכי הטיפול והסרה:

אופציות לטיפול בנבוס:

  1. מעקב ללא ניתוח – לא כל הנבוסים ניתנים להסרה בניתוח
  2. הסרה כירורגית באמצעות שימוש במרחיבי רקמה
  3. לייזר וגירוד
  4. השתלת עור
  5. עור מלאכותי ותחליפי עור
  6. צמצום עור הנבוס על ידי מתיחה (ללא מרחיבי רקמה)

לגבי לווינים (נקודות חן גדולות) – ניתן גם להסיר למרות שאין עדויות כתובות על רגישות מוגברת למלנומה, הסיבות לניתוח הן בעיקר אסתטיות וניתן לדחות להחלטה של הילד.

הסרה כירורגית: עקרונות מנחים

כפי שנוכחנו קודם לכן, הנבוס מורכב מתאי מלנוציטים ותאי אב מלנוציטיים, המצויים במספר רב של מקומות על העור, בהם הם לא אמורים להמצא באופן רגיל. ככל שהנבוס יותר נרחב הוא יטה להיות יותר גושי (לא אחיד) ויותר שעיר, וכן הוא יגיע עמוק יותר לשכבות העור התחתונות. התאים יכולים להשתרע לכל עובי שכבת הדרמיס, ואפילו להגיע לשכבת השומן התת עורי, ועד לשכבת הרצועה שמתחת לשומן. הם לא חודרים לשרירים שמתחת לשכבת הרצועה.

כדי להסיר נבוס גדול באופן מלא נצטרך בדרך כלל להסיר את כל שכבות העור, כולל השומן התת עורי. יש לזכור, שרק חלק קטן מהתאים שבנבוס מייצרים פיגמנט באופן פעיל, ואלו יהיו ממוקמים קרוב יותר לפני השטח, ישירות מתחת לאפידרמיס

הסרה כירורגית בעומק מלא תגרום לאבדן של כל מקורות תאי שכבת הבסיס באיזור שהוסר, ולכן המקור היחיד של תאים כאלו, שיתחילו ריפוי של המקום, יהיה מקצוות הפצע (השטח שהוסר). ריפוי מהקצוות של פצע בעומק מלא יכול לקחת כל כך הרבה זמן, שזיהומים וסיבוכים נוספים עלולים לקרות בזמן זה, ואיכות העור החדש שיווצר תהיה נמוכה, גם אם האדם ישרוד את הסיבוכים.

זו הסיבה, שהסרה בעומק מלא של עור דורשת סגירה של הפצע, על ידי קירוב הקצוות אחד אל השני או על ידי השתלת עור, שנלקח מאזור אחר.

הסרה כירורגית בעומק חלקי (כלומר לא את כל 8 השכבות של העור), מצד שני, הריפוי יהיה מהיר יחסית עקב זקיקי שיער ובלוטות זיעה שישארו וייצרו תאי בסיס לכיסוי האיזור הפגוע. בדרך זו מתרפאת שריטה למשל.

הסרת הנבוס עם כל שכבות העור - כדי להסיר את כל תאי המלנוציט בנבוס חייבים בהכרח לכרות את הנבוס על ידי הליך כירורגי (ניתוח), כפי שהוגדר למעלה. הליך כזה יסיר את תאי הפיגמנט את השיער הרב והעור הבלתי אחיד בבת אחת. עם זאת מחויב יהיה לסגור את חסר העור שנגרם על ידי הכריתה בדרך כלשהי. כיצד ניתן לסגור שטח גדול שכזה? על כך נצטרך להרחיב עוד קצת.

הסרה של כל שכבות העור היא הדרך הבטוחה ביותר להסיר נבוס, והיא פשוטה יחסית כדי להסיר נגעים קטנים, שבהם ניתן לתפור את קצות הפצע. אם הנבוס גדול מדי מכדי שאפשר יהיה להסיר אותו בפעם אחת, אפשר לעיתים להסיר אותו בשני שלבים, הליך שנקרא הסרה סדרתית.

אם הנבוס גדול ונרחב אף יותר מכך, הסרתו תשאיר חסר עור שלא יוכל להיות מתוקן מיידית על ידי תפרים. חסר עור כזה יכול להסגר באחת משלש דרכים (או שילוב שלהן): השתלת עור, כיסוי בעור סמוך על ידי סיבוב או מרחיבי רקמה (אקספנדרים).

בכל שיטה שנבחרת לסגירת חסר העור, כשמסירים נבוס, יהיו סיכונים של פיגמנטציה שמופיעה בקצוות של מקום ההסרה.

השתלת עור

יתרונות : מהיר, יכול לכסות אזורים נרחבים של נבוס

חסרונות: שתל עור דק,שינוי במרקם באזור המושתל,ריפוי האזור התורם והנתרם, צלקות ובעת הגדילה השתל לא יגדל בפרופורציה לגדילת הילד.

השיטה המהירה ביותר של תיקון חסר עור נרחב היא בעזרת השתלת עור. רוב השתלות העור הן של עובי חלקי ונלקחות ממקום "תורם" עור בגוף, בדרך כלל מהירך. אחרי שהאתר התורם נרפא, יתכן שיישארו בו שינויים בפיגמנטציה וצלקות. כשהשתל מונח ברווח שנשאר אחרי שהוסר הנבוס הוא ירפא אבל יהיה הפסד של נפח בגלל שהנבוס העבה הוחלף בשתל עור דק מאד. בנוסף, פני השטח במקום השתלה יראו מצולקים, כמו כוויה. השטח המושתל יהיה ללא שיער וקצת מבריק, וניסיון מראה שהופעה של נקודות פיגמנט היא כמעט ללא שינוי. השתל לא יגדל בפרופורציה לגדילה של הילד. הדבר עלול לגרום בעיות אם השתל חוצה מפרקים, מפני שהתנועתיות של המפרק תפגע. ניתן לתקן זאת על ידי ניתוח חוזר להכנסת שתל נוסף, אבל עדיף להמנע משתל מעל מפרק אם ניתן.

אפשר להשתמש בהשתלת עור כדי להסיר אזורים גדולים מאד של נבוס, הבעיה היא שבכל פעם יש חלק קטן מדי של עור תקין פנוי להשתלה כדי לתקן יותר משטח קטן בכל פעם.

ניתן להשתיל שתל עור בעובי מלא במקרים מסויימים. מקרים אלו נותנים תוצאה טובה מאד אבל אם יכולים להתבצע על שטח קטן בלבד, אחרת האתר התורם לא יתרפא. השתלות כאלו ישמרו למקומות חשובים במיוחד, בדרך כלל פנים. השתלות קטנות בעובי מלא נלקחות מאזור אחורי האוזן או המפשעה, שם ניתן לתפור את העור ולקבל צלקת ישרה. לפעמים שטחים גדולים יותר נלקחים, במקרה זה האתר התורם יצטרך להיסגר על ידי השתלה בעובי עור חלקי ממקום אחר.

הבעיה המרכזית עם השתלות היא שהן לא תמיד מצליחות כפי שניתן היה לצפות, והתוצאה האסתטית הסופית תהיה לא משביעת רצון.אפילו כשהן מצליחות, השתלות עור של עובי עור חלקי לא יראו תוצאה מקסימאלית.

הרחבת רקמות (אקספנדרים)

יתרונות:

 

  • הנבוס מוחלף בעור דומה מאוד , כך שה"תורם" וה"נתרם" הנם בעלי צבע וטקסטורה דומים. העור גדל עם הילד
  • הניתוחים לרוב מתחילים בסביבות גיל שנה כך שגופו של הילד מתחזק עד אליהם
  • הדימום במהלך הניתוח הנו לרוב לא רב
  • התוצאה האסטטית טובה לאין שיעור מהשתלת העור

חסרונות:

 

  • זיהומים – הסיבוך הנפוץ ביותר, ניתן לטפל באנטיביוטיקה לרוב ורצוי שלא לבצע את הניתוח להכנסת האקספנדרים כאשר ישנו ווירוס\ חיידק בגוף כמו כן רצוי להקטין מגע של הילד עם ילדים אחרים חולים בתקופת האקספנדרים.
  • כשל ב אקספנדרים – נדיר למדי, ניתן להחליף מרחיב פגום ולהמשיך בהרחבה.
  • חשיפת האקספנדר – גם כאן ניתן להקדים את הניתוח ולהשיג תוצאות טובות.
  • אי איחוי מלא בניתוח –ניתן לרוב לטיפול באמצעות פלסטרים מיוחדים
  • לקות - לרוב אך משתפרות עם הזמן באמצעות שינוי טבעי בצבע ובמרקם
  • השפעות פסיכולוגיות – לאחר כחודש ניתן להבחין באקספנדרים מבעד לבגדים. ניתן להסתירם, במיוחד בעונת החורף אך חשוב להכין את הילדים במישור הפסיכולוגי
  • כאב – בעיקר אחרי הניתוח (לרוב בשלושת הימים הראשונים לאחר הניתוח)

ניתוח באמצעות מרחיבי רקמה (נקראים גם אקספנדרים או "בלונים" בשפה עממית):

על פי הידוע לנו, טיפול ההסרה הנפוץ ביותר כיום הוא עם מרחיבי רקמות (אקספנדרים).

מהם שלבי הניתוח

ניתוחי האקספנדרים מתחילים בסביבות גיל שנה, בהתאם להמלצת הרופא המנתח ומיקום הנבוס (נבוסים בראש ניתן להסיר לרוב פני גיל שנה) הניתוחים לרוב מוגדרים בסבבים כאשר הניתוח הראשון בסבב הנו ההכנסה של האקספנדרים והשני בסבב הנו ההוצאה שלהם.

הרחבת רקמה היא טכניקה שבה האיזור של העור התקין, המיועד לסגירת הנגע, נמתח על מנת ליצור עור תקין נוסף, על ידי מתיחה של העור התקין הקרוב לנגע לפני ההליך הכירורגי של הוצאת הנבוס. העור שעבר מתיחה הוא למעשה עור בעל עובי מלא, ויש לו גם חלק משכבת השומן מתחתיו, וישארו לו צבע וטקסטורה מתאימים לאיזור אותו הוא יכסה לבסוף . בדרך כלל מתיחה כזו מושגת על פני מספר שבועות. האקספנדר הוא למעשה "בלון" תת עורי המושתל בין העור לשריר.

אקספנדר

את המותחן מנפחים אחת לשבוע לרוב על ידי החדרת נוזל בשסתום האקפסנדר. דמיינו בטן של אישה הריונית שבכל פעם מתנפחת קצת ועור הבטן נמתח עמה. לאחר הלידה ישנו עור עודף בבטן. לכך ניתן לדמות את ניתוחי האקספנדרים שהנם מרחיבים את השטח של העור ללא נבוס.

את האקספנדרים שמים לרוב במפגש בין העור הבריא לנבוס כך שהעור הבריא נמתח.

השלב הראשון הוא שלב הכנסת בלוני סיליקון (מותחני רקמה) מתחת לעור בהרדמה מלאה. הבלון מחובר על ידי צינורית קטנה ל פתח מילוי קטן (כפתור). הכפתור ממוקם אף הוא מתחת לעור, וניתן למלא את הבלון על ידי הזרקת כמויות קטנות של תמיסת סליין (תמיסת מי מלח בריכוז 0.9%) כל כמה ימים.הזרקת התמיסה יכולה להעשות על ידי הרופא, אחות או ההורים עצמם. בדרך כלל לוקח 8-12 שבועות למלא בלון בצורה מספיקה. הסרת הנבוס יכולה להתרחש כאשר הבלון גדול דיו, במהלך ניתוח הסרת הנבוס מוסר הבלון מהגוף, נמתח העור הבריא על חשבון הנבוס ו ועור הנבוס מוצא. בשני הניתוחים מניחים נקזים הניתנים לתפעול על ידי ההורים והנםמצויים בגוף כשלושה ימים. בשני הניתוחים יש צורך בהחלפת תחבושות הניתנת לביצוע על ידי ההורים.

טכניקה זו מתאימה למקומות מסויימים בגוף. משתמשים בה כברירה ראשונה לאיזור הראש והצוואר, פעמים רבות גם לאיזור מרכז הגוף. פחות משתמשים בה לאיזורים של הגפיים. המומחיות היא למתוח את האיזור הנכון של העור ואז להשתמש בו להחליף את איזור הנבוס עם מינימום של צלקות. לעיתים, אם הנבוס גדול, נדרשים להשתמש בשניים או שלושה מרחיבי רקמה באותה פעם. יתכן גם שיהיה צריך לחזור על כל התהליך יותר מפעם אחת.

הנפיחות שגורם הבלון, כל עוד הוא בתוך הגוף, יכולה להוות בעיה אסתטית במבוגרים ובילדים, אבל נדיר שהדבר יפריע לילדים צעירים.

יש סיכון קטן, אך אמיתי שהעור על הבלון יזדהם, בדרך כלל מצב כזה מחייב הוצאה של הבלון. לעיתים המתיחה גדולה יותר ממה שהעור מסוגל לשאת, והעור עלול להיקרע.

במקום שבו לא צריך הרבה עור לכיסוי הנגע, המתיחה יכולה להיעשות במהירות בזמן הניתוח עצמו (בנגעים קטנים).

סיבוב והטיה של עור מתוח – סיבוב עור מתוח הוא אזור שבו עור בעובי מלא מוזז, יחד עם כלי הדם המזינים אותו, כשהם עדיין מחוברים, לכיסוי איזור נגוע קרוב. קשה לתאר במדויק כיצד הדבר נעשה, אבל במקומות מסויימים יכולים להשתמש בשיטה של סיבוב והטיה של העור העודף לכיסוי נבוס סמוך.

אפשר גם להשתמש בטכניקה של העברת עור עודף למקום אחר, בטכניקה זו מעבירים את העור כולו, כולל שכבת השומן לכסות על נבוס במקום אחר בגוף, ומחברים את כלי הדם המזינים את קטע עור זה מחדש, במקום החדש בו מניחים את העור הבריא. זהי שיטה שנקראת מתלה עור חופשי- FREE FLAP

היתרון הגדול של טכניקות אלו, על פני השתלת עור, הוא האיכות המעולה של תוצאות העברת העור במקומו החדש, לעיתים טכניקה זו יכולה לחסוך מותחני רקמה נוספים וניפוחים נוספים.

טכניקות שונות להסרה חלקי ("שטחית") של הנבוס:

יתרונות:

  • כיסוי שטחים נרחבים

חסרונות אפשריים:

  • פיגמנטציה חדשה בקצוות העור
  • פצעונים באזור המטופל
  • ההסרה הנה שטחית
  • שעירות
  • הצטלקות
  • ביצוע בשבועות הראשונים לחיים לרוב אפקטיבי יותר אך הגוף עדין אינו חזק דיו
  • זיהומים כולל זיהום העלול לגרום הרעלת דם

שיטות להסרה בלייזר:

  • Dermabration - השיטה המסורתית ביותר להסרה חלקית - קילוף של חלק משכבות העור
  • גילוח - שכבה דקה של העור מוסרת עם להב מיוחד שנקרא dermatome –
  • מגרד - מכשיר הדומה לכפית קטנה מאוד עם קצה מחודד, אשר ניתן להשתמש בה כדי לגרוף את פיסות העור.
  • כימיקלים כגון חומצה אצטית Trichloro, - היוצרות מצב המדמה "שריפה" של פני השטח של העור (פילינג כימי)
  • לייזר - "התחדשות" (Resurfacing) כיום, זהו המכשיר הפופולרי ביותר להסרה שטחית של העור.(במיוחד כזה המבוסס של פחמן דו חמצני) כמו dermabrasion ו מגרד, לייזרים מאפשרים שליטה על עומקה של ההסרה, אשר משתנה בחלקים שונים של הנבוס. יתרונם בגרימת דימום פחות יותר מאשר יתר השיטות של ההסרה השטחית. מטופלים ברחבי העולם העידו כי התהליך כואב עד לכמה ימים לאחר מכן.
    התוצאות של הסרה שטחית משתנות מאוד וקשה לנבא אותן טרם הניתוח. האזור המטופל עשוי להיראות טוב בתחילה, אבל בהמשך עלולה להיווצר פיגמנטציה חדשה בקצוות,הדומה למרקם של נבוס וכן פצעונים באזור המטופל. חיסרונות נוספים הנם שההסרה הנה שטחית וכן שעירות (משום שזקיקי השיער אינם מוסרים). בעיה נוספת שיכולה להיווצר הנה צלקות. יש אמונה רווחת כי ההצלחה של סוג זה של ההליך תלויה במשך זמן ביצועו וחלק מהעוסקים בכך ממליצים לבצע זאת בשבועות הראשונים לחיים.ביצוע בשלב זה עלול להיות מסוכן לרך הנולד הן בהיבט של הגוף שעדין אינו חזק דיו והן בהיבט של זיהומים. עם זאת, שישנו פקפוק מתגבר בערכן של טכניקות אלה. במקרים רבים, בטווח הרחוק, העור הולך ומקבל מרקם בעל פיגמנטציה רבה וכן ישנן תופעות לא רצויות : סיכון לזיהומים כולל זיהום העלול לגרום הרעלת דם, במיוחד בקרב צעירים מאוד. כל דרגת זיהום עלולה לעכב את הריפוי ,וכמו כן, איבוד דם במהלך הניתוח עשוי משמעותי ומסוכן,בייחוד בגיל צעיר. סוגים שונים של לייזרים מפותחים תדיר. עם זאת, עד כה אף אחד מסוגי לייזר זמינים כעת לא הצליח לספק תוצאות עקביות במונחים של שיפור המראה של CMNs. סביר להניח כי בעתיד יפותחו לייזרים חדשים יעלים יותר.

אתם מוזמנים למלא את השאלון המופיע באתר האב האמריקאי ולעזור גם אתם לקוראים הבאים.

המידע נערך ותוקף ע"י ד"ר אלכס מרגוליס - מנהל היחידה לכירורגיה פלסטית בילדים וכירורגיה קרניופציאלית בביה"ח הדסה עין כרם